Регистрация клиента
Пройдите простую регистрацию.
Фамилия*:
Имя*:
Отчество*:
Пол*: Мужчина Женщина
E-mail*:
Пароль*:
Еще раз*:
Телефон (моб.)*:
(прим. +71234567890)

телефон потребуется для отправки уведомления о записи на прием. Если номер указан неверно, Вы не сможете записаться на прием онлайн

Медуллярный рак ЩЖ

Главная / ДИАГНОЗЫ / Рак щитовидной железы / Медуллярный рак
 

Разновидности рака щитовидной железы: медуллярный



Медуллярный рак щитовидной железыМедуллярный рак
составляет около 10%  всех раковых опухолей ЩЖ. Встречается у лиц  среднего и пожилого возраста, обычно старше 50 лет.

Опухоль происходит из парафолликулярных клеток, продуцирующих кальцитонин. Медуллярный рак чаще не имеет капсулы, состоит из крупных, полигональных или веретенообразных клеток с очень развитой стромой, дающей реакцию па амилоид. Выражена наклонность к фиброзу и обызвествлению. Рост инфильтративный. Метастазируют как лимфогенным, так и гематогенным путем. Продуцирует кальцитонин.

Медуллярный рак проявляется узловым увеличением ЩЖ. Узел может иметь различную консистенцию — от мягкой до каменисто-плотной. На скеннограмме узел контурируется как «холодный». У половины больных к моменту обнаружения опухоли имеются метастазы в регионарные лимфатические узлы или отдаленные метастазы в легкие, печень, кости, надпочечники и другие органы. Метастазы так же, как и первичная опухоль, не захватывают.   Рост опухоли относительно медленный, но более быстрый, чем папиллярного или фолликулярного рака. Нередко у больных наблюдаются тяжелые поносы и связанная с этим потеря веса. Значительно повышено содержание кальцитонина в сыворотке крови и увеличена экскреции его с мочой. Постоянной гипокальциемии не наблюдается, вероятно, из-за развития вторичного гиперпаратнреоза. Иногда медуллярным рак сочетается с аденомой около ЩЖ  и феохромоцитомой.

Медуллярный рак щитовидной железы возникает из С-клеток (парафолликулярных), происходящих из ультимобранхиальных тел. Эти клетки секретируют кальцитонин, карциноэмбриональный антиген (КЭА), гистаминазу, простагландины, серотонин и другие пептиды. При микроскопическом исследовании обнаруживаются слои клеток, разделенные веществом со свойствами амилоида, которое окрашивается конго красным в розовый цвет. Оно представляет собой фибриллярные структуры из цепей кальцитонина и отличается от других форм амилоида, которые могут состоять из легких цепей иммуноглобулинов или других белков.

Медуллярный рак ЩЖ протекает агрессивнее папиллярного или фолликулярного рака, но менее агрессивен, чем недифференцированный рак щитовидной железы. Он распространяется местно, поражая регионарные лимфоузлы, а также окружающие мышцы и трахею, Лимфо- и гематогенные метастазы обнаруживаются в легких и органах брюшной полости. Маркерами Медуллярного рака ЩЖ, имеющими диагностическое и прогностическое значение, являются кальцитонин и КЭА.

Почти в 80% Медуллярный рак ЩЖ возникают спорадически; остальные имеют семейный характер, который может быть трояким:
  • семейный медуллярный рак без сопутствующих эндокринных заболеваний;
  • синдром МЭН IIА, включающий, помимо Медуллярного рака ЩЖ, феохромоцитому и  гиперпаратиреоз;
  • синдром МЭН IIБ - Медуллярный рак ЩЖ, феохромоцитома и множественный невромы слизистых. Различают также вариант синдрома МЭН IIА с папулезным амилоидозом кожи (зудящими высыпаниями в верхней части спины). В основе этих семейных синдромов лежат мутации протоонкогена ret (гена рецепторной тирозинкиназы — RЕТ). Чаще всего обнаруживаются мутации в экзонах 10, 11 и 16 этого протоонкогогена.

При выявлении Медуллярного рака щитовидной железы (в ходе операции или с помощью ТАБ) необходимо проводить анализ ДНК на мутации протоонкогена ret. Отрицательные результаты такого анализа почти всегда свидетельствуют о спорадической природе опухоли, и в таких случаях обследование членов семьи больного не требуется. При обнаружении соответствующих мутаций необходимо обследовать всех членов данной семьи.

О лечении медуллярного рака читайте подробнее тут